Киари-подобный синдром и сирингогидромиелия у собак и кошек

Courtenay Freeman, DVM
Marc Kent, DVM, DACVIM (Small Animal and Neurology)
Simon R. Platt, BVM&S, MRCVS, DACVIM (Neurology), DECVN

https://www.theanic.com/wp-content/uploads/2019/04/chiari-like.pdf

Перевод с англ.: ветеринар - невролог/кардиолог Васильев

Основная информация

Описание

Череп состоит из нескольких плоских костей, которые соединяются вместе, чтобы вместить и защитить мозг. Кость задней части черепа называется затылочной костью. Порок развития или аномальное развитие этой кости вызывает сдавливание задней части головного мозга, которая называется мозжечком. Это сжатие приводит к образованию грыжи мозжечка (смещению назад) и закупорке отверстия в черепе, где головной мозг соединяется со спинным мозгом. Это отверстие называется большим затылочным отверстием. Закупорка большого затылочного отверстия изменяет поток спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор вырабатывается в головном мозге и течет вокруг головного мозга и вниз по внешней стороне спинного мозга. При пороке развития задней части затылочной кости или Киари-подобному синдрому препятствие оттоку ликвора приводит к накоплению жидкости в спинном мозге. Этот накопление жидкости называется сирингогидромиелией. Кавалер - кинг -чарльз - спаниель является наиболее часто поражаемой породой собак; однако другие собаки, особенно собаки мелких пород, также могут иметь эту патологию.

Причины

Киари-подобный  синдром - это врожденная проблема, вызванная аномальным развитием затылочной кости черепа. У кавалер – кинг – чарльз -спаниелей это заболевание может передаваться по наследству.

Клинические симптомы

Появление клинических симптомов может быть внезапным или может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Животные, имеющие Киари-подобный синдром, могут иметь различный возраст, от молодых до старых. Клинические симптомы часто являются результатом сирингогидромиелии и связаны с дисфункцией спинного мозга. Симптомы включают боль в шее, слабость, нарушение координации и потерю мышечной массы в области плечей. Может возникнуть сколиоз (аномальное искривление позвоночника) и скручивание головы. Больные животные могут чрезмерно чесать голову и шею, особенно когда они возбуждены. Иногда наблюдаются паралич лицевых мышц и нарушение баланса. Судорожные припадки также встречаются  у некоторых больных животных, но они могут быть не связаны с этим пороком развития.

Диагностические тесты

Неврологическое обследование, обычные лабораторные анализы и рентген часто рекомендуются для исключения других заболеваний, которые вызывают аналогичные симптомы. Для подтверждения диагноза обычно требуется магнитно -резонансная томография (МРТ). МРТ может выявить деформацию структур головного мозга, препятствие оттоку ликвора в большом затылочном отверстии и наличие сирингогидромиелии.

Лечение и последующее наблюдение

Варианты лечения

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения Киари -подобного синдрома. В большинстве случаев на начальном этапе проводится медикаментозная терапия, направленная на уменьшение выработки ликвора и облегчение боли. Кортикостероиды могут быть использованы для уменьшения выработки ликвора. Иногда мочегонные препараты могут также быть нужными. Обезболивающие препараты, такие как габапентин или трамадол, могут быть использованы у животных, которые испытывают дискомфорт или болезненные эпизоды. Хирургическое  лечение включает в себя увеличение большого отверстия в попытке восстановить отток ликвора. Когда обструкция устранена, ликвор перестает накапливаться в спинном мозге. Эта операция может не устранить  наличие жидкости, которая уже накопилась, поэтому некоторые клинические симптомы могут не ослабеть. Хирургическое вмешательство чаще всего рассматривается для собак с тяжелыми симптомами или симптомами, которые ухудшаются, несмотря на медикаментозную терапию.

Последующее наблюдение

Сначала часто планируются последующие визиты, чтобы следить за успехом медикаментозного или хирургического лечения. Повторные визиты в конечном итоге могут быть сокращены до каждых 6 месяцев, если животное реагирует на лечение и у него нет осложнений. Повторная МРТ может быть полезна для оценки успеха лечения и выявления любого прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз  при Киари -подобном синдроме зависит от тяжести клинических симптомов и степени структурного повреждения головного и спинного мозга. Многих собак с легкой степенью поражения можно успешно лечить с помощью медикаментозной терапии. У некоторых собак клинические симптомы ослабевают после операции, но операция не всегда проходит успешно, и возможно рецидивирование симптомов. У некоторых собак хирургическое вмешательство может остановить ухудшение симптомов и сделать медикаментозную терапию более эффективной.

Расскажите об этой странице друзьям!